La colangite biliare primitiva è una malattia autoimmune che può portare a cirrosi. Scopri come riconoscerla dai sintomi e quali sono le terapie disponibili!
La colangite biliare primitiva è una malattia autoimmune che può portare a cirrosi. Scopri come riconoscerla dai sintomi e quali sono le terapie disponibili!La colangite biliare primitiva è una patologia autoimmune del fegato che colpisce soprattutto le donne. A scatenarla è una reazione immunitaria diretta contro le cellule dei dotti biliari che portano la bile al fegato.
Le sue cause non sono state ancora del tutto accertate. Ciò che si sa è che si può essere geneticamente predisposti alla sua comparsa, che può essere scatenata da diversi fattori.
Difficile, però, dire quali.
La colangite biliare primitiva è stata associata all'uso di coloranti per capelli e smalti, virus, batteri e farmaci, ma in molti casi manca la dimostrazione scientifica della loro pericolosità
Sui sintomi, invece, ci sono meno dubbi. Ce ne ha parlato Annarosa Floreani, esperta dell'Università di Padova, durante un incontro organizzato dall'Osservatorio Malattie Rare.
“Il prurito si manifesta nel 50% dei pazienti”, ha spiegato Floreani, precisando che nelle donne in età fertile il disturbo è più intenso nei giorni precedenti il ciclo mestruale e varia durante il giorno, aggravandosi la sera.
Il prurito può localizzarsi sul tronco, sugli arti e fra le scapole.
Un altro sintomo della colangite biliare primitiva è una forte stanchezza diurna. Il problema, noto come astenia, è in parte legato anche ad alterazioni del ritmo e della qualità del sonno.
La certezza che questi problemi dipendano da questa malattia arriva dagli esami di laboratorio, in particolare dall'aumento della fosfatasi alcalina (primo campanello d'allarme) e, soprattutto, dalla presenza di anticorpi antimitocondrio.
In alcuni casi potrebbe essere necessaria una biopsia epatica, utile ad esempio se si sospetta una forma severa della malattia o per iniziare un monitoraggio della patologia in pazienti giovani, ma sconsigliata in caso di forme lievi in pazienti più anziane.
Una diagnosi precoce permette di iniziare tempestivamente le terapie e di monitorare il rischio di patologie associate alla colangite biliare primitiva, come l'osteoporosi
I farmaci che possono essere utilizzati sono due: l'acido ursodesossicolico, efficace nel 60-70% dei pazienti, e l'acido obeticolico, recentemente approvato dall'Agenzia Europea del Farmaco (EMA) e potenzialmente utile in quel 30-40% di casi che non rispondono all'acido ursodesossicolico.
Iniziare ad assumerli precocemente è fondamentale per ridurre i danni della reazione autoimmune diretta contro i dotti biliari.
La loro infiammazione porta infatti alla formazione di tessuto cicatriziale fibrotico che può compromettere la funzionalità del fegato.
Il rischio è che la situazione progredisca fino alla cirrosi, alla comparsa di un tumore e alla necessità di un trapianto.
L'esperta, però, ci ha rassicurati: la cirrosi arriva, eventualmente, solo nella fase finale della malattia, anche dopo 20 anni dalla diagnosi.
Proprio per questo la patologia, un tempo nota come “cirrosi biliare primitiva” (denominazione ancora valida per il corrispondente codice di esenzione dal ticket sanitario), è oggi chiamata dalla comunità scientifica “colangite biliare primitiva”.
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